دوره 13، شماره 4 - ( پاییز 1403 )                   جلد 13 شماره 4 صفحات 299-295 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Noorian S, Saeedi P. An Iranian Adolescent with Disorders of Sex Development: A Case Report of 46,XX Male Disorder and Literature Review. aumj 2024; 13 (4) :295-299
URL: http://aums.abzums.ac.ir/article-1-1809-fa.html
نوریان شهاب، سعیدی پیمان. اختلال تکاملی جنسی نادر در یک نوجوان ایرانی: گزارش موردی از اختلال تکاملی جنسی XX Male به همراه مرور مقالات. نشریه علمی پژوهشی دانشگاه علوم پزشکی البرز. 1403; 13 (4) :295-299

URL: http://aums.abzums.ac.ir/article-1-1809-fa.html


1- استادیار، دپارتمان فوق تخصصی غدد و متابولیسم، گروه اطفال، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی البرز، کرج، ایران
2- دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی البرز، کرج، ایران ، peysaeidi@gmail.com
چکیده:   (634 مشاهده)
اختلال تکامل جنسی 46,XX Male (Chapelle Syndrome)، وضعیتی نادر با وقوع یک در هر 20000 نوزاد پسر زنده است. فنوتیپ مردانه، بیضه آتروفیک، آزوسپرمیا در اغلب موارد دیده‌می‌شود؛ و ژینکوماستی، کوتاه‌قدی، هایپوسپادیاس و میکروپنیس از دیگر علائم هستند. در این مقاله نوجوان ایرانی 13 ساله با قد طبیعی را گزارش می‌کنیم که به‌دلیل تأخیر در بلوغ به ما ارجاع داده‌‌شده‌بود. در معاینه، بیضه‌های کوچک، میکروپنیس و مقیاس Tanner G1 و P4 داشت. در آزمایشات هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک و نتیجه کاریوتایپ 46,XX داشت. نهایتاً برای بیمار تستوسترون‌انانتات 300 میلی‌گرم هر سه هفته و برنامه‌ریزی بلندمدت جهت حمایت روانشناسی و غربالگری گنادوبلاستوما انجام‌ شد.
متن کامل [PDF 301 kb]   (157 دریافت)    
نوع مطالعه: گزارش مورد | موضوع مقاله: تخصصي
دریافت: 1403/2/11 | پذیرش: 1403/2/22 | انتشار: 1403/9/10

فهرست منابع
1. Mohseni Rad H, Hosseiniasl s. A xx Male (SRY+) Disorder of Sexual Development; A Case Report and Review of Articles. Journal of Research in Urology. 2020;4(2):101-7 [in Persian].
2. Kliegman R, Stanton B, St Geme JW, Schor NF, Behrman RE, Nelson WE. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia, PA: Elsevier Inc.; 2020.
3. Ergun-Longmire B, Vinci G, Alonso L, Matthew S, Tansil S, Lin-Su K, et al. Clinical, hormonal and cytogenetic evaluation of 46,XX males and review of the literature. J Pediatr Endocrinol Metab. 2005; 18(8):739-48. [DOI:10.1515/JPEM.2005.18.8.739. PMid:16200839]
4. Sánchez Fuentes S, Amaya García MJ, Enciso Izquierdo FJ, Moyano Calvente SL. [46 XX Male syndrome]. Endocrinologia y nutricion : organo de la Sociedad Espanola de Endocrinologia y Nutricion. 2012;59(4):276-8. [DOI:10.1016/j.endonu.2011.09.014. PMid:22226495]
5. Yue F, Zhang H, Xi Q, Jiang Y, Li L, Liu R, Wang R. Molecular cytogenetic analysis and genetic counseling: a case report of eight 46,XX males and a literature review. Molecular Cytogenetics. 2019;12(1):44. [DOI:10.1186/s13039-019-0456-y. PMid:31700544 PMCid:PMC6827185]
6. Adrião M, Ferreira S, Silva RS, Garcia M, Dória S, Costa C, et al. 46,XX male disorder of sexual development. Clin Pediatr Endocrinol. 2020;29(1):43-5. [DOI:10.1297/cpe.29.43. PMid:32029971 PMCid:PMC6958519]
7. Abbas NE, Toublanc JE, Boucekkine C, Toublanc M, Affara NA, Job J-C, Fellous M. A possible common origin of "Y-negative" human XX males and XX true hermaphrodites. Human Genetics. 1990;84(4):356-60. [DOI:10.1007/BF00196234. PMid:2307458]
8. Yalcin MM, Ozkan C, Akturk M, Percin FE, Altinova A, Karakoc A, et al. 46 XX male syndrome with hypogonadotropic hypogonadism: A case report. North Clin Istanb. 2019;6(3):308-11. [DOI:10.14744/nci.2018.57625. PMid:31650121 PMCid:PMC6790926]

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
CAPTCHA

ارسال پیام به نویسنده مسئول


بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به نشریه دانشگاه علوم پزشکی البرز می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2025 CC BY-NC 4.0 | Alborz University Medical Journal

Designed & Developed by : Yektaweb