fa سندرم مایر- راکی تانسکی A با رحم دوشاخ : یک گزارش موردی تخصصي Special پژوهشي Research <strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">مقدمه:</span></span></strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;"> سندرم مایر-راکی تانسکی</span></span><span dir="LTR"> (MRKH)</span> <span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">نوعی آژنزی در سیستم مولرین است. </span></span><span dir="LTR">MRKH </span><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">دومین علت شایع آمنوره اولیه پس از دیس ژنزی گنادی می‌باشد. رحم وجود ندارد یا به شکل ابتدایی وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشکیل شده است. تخمدانها وجود دارند و کاریوتایپ زنانه و طبیعی است.خصوصیات جنسی ثانویه ظاهر می‌شود ولی زن دچار آمنوره اولیه است</span></span><span dir="LTR">.</span><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;"></span></span><br> <strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">مواد و روش ها:</span></span></strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;"> این مطالعه یک گزارش موردی است. بیمار خانم 17 ساله متاهلی است که شکم درد و کمر درد مداوم ماهیانه داشت. او هرگز سیکل‌های ماهیانه قبلی نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخیص سندرم مایر راکی تانسکی برایشان گذاشته شد. او به دلیل نازایی از طرف خانواده همسر دچار ترومای روحی روانی شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت. </span></span><br> <strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">یافته ها:</span></span></strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;"> مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدنی 4/21،سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسی ثانویه،آمنوره اولیه، طول واژن سه سانتی متر بود. تست آنتی مولرین هورمون:1/6، هورمون محرک تیروئید: 57/1، هورمون لوتئین :6، پرولاکتین:4/253 ، 17 هیدروکسی پروژستروژن : 0/1، هورمون محرک فولیکول: 3/5گزارش شدند. </span></span><br> <strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;">نتیجه گیری:</span></span></strong><span style="font-family:B Lotus;"><span style="font-size:10.0pt;"> در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع ، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می‌دهد. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده‌ها می‌گذارد.به علاوه باعث ترومای روحی روانی به خصوص در فرد بیمار می‌گردد. بنابراین این افراد نیاز به حمایت جامع و همه جانبه دارند.</span></span> <strong>Background</strong><strong>:</strong> Mayer-Rokitansky-K&uuml;ster-Hauser (MRKH) Syndrome is an agenesis of the M&uuml;llerian system. MRKH is the second most common cause of primary amenorrhea after gonadal dysgenesis. The uterus is absent or originally formed. Only two-thirds of the vagina is formed. The ovaries are present and the karyotype is feminine and natural. Secondary sexual characteristics appear but the woman has primary amenorrhea.<span dir="RTL"></span><br> <strong>Materials and Methods</strong><span dir="RTL">:</span> This study is a case report. The patient was a 17-year-old married woman who presented with persistent and monthly pain in the abdomen and back. They have never had a menstrual cycle before. She had a bicornuate uterus and was diagnosed with MRKH. They had suffered psychological trauma due to infertility on the part of their spouse&#39;s family and were divorcing their spouse. <span dir="RTL"></span><br> <strong>Results</strong>&quot; Demographic and fertility characteristics included: age 17 years, married, BMI:21.4, age at marriage 14 years, had secondary sexual characteristics, primary amenorrhea, vaginal length three centimeters. In hormonal test AMH = 6.1, TSH = 1.57, LH = 6, Prolactin = 253.4, 17 OHProgestrone = 1.0, FSH = 5.3 were reported.<span dir="RTL"></span><br> <strong>Conclusion</strong>: There are few studies in Iran on the prevalence, causes and types of Rocky Tansky syndrome. This syndrome severely reduces the quality of life of adolescent and young girls. The high cost of surgical treatment and infertility puts a lot of burden on families. It also causes a lot of psychological trauma, especially to the patient. Therefore, these people need comprehensive support.<span dir="RTL"></span> سندرم مایر راکی تانسکی, دیس ژنزی گنادی, گزارش موردی Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome, Gonadal dysgenesis, Case report 526 530 http://aums.abzums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-320&slc_lang=fa&sid=1 Mansoureh Yazdkhasti منصوره یزدخواستی 10031947532846009096 10031947532846009096 No Department of Midwifery, School of Medicine, Social Determinants of Health Research Center, Alborz University of Medical Sciences, Karaj, Iran دکتری تخصصی بهداشت باروری و جنسی، استادیار، عضوهیئت علمی گروه مامایی، دانشکده پزشکی، مرکز توسعه و تحقیقات بالینی بیمارستان کمالی، دانشگاه علوم پزشکی البرز، کرج، ایران Bita Badehnoosh بیتا باده‌نوش b_badehnoosh@yahoo.com 10031947532846009097 10031947532846009097 Yes Department of Gynecology & Midwifery, Faculty of Midwifery and Assistant Professor, Alborz University of Medical Sciences, Karaj, Iran متخصص و جراح زنان و مامایی، استادیار، عضوهیئت علمی گروه زنان، مرکز توسعه و تحقیقات بالینی بیمارستان کمالی، دانشگاه علوم پزشکی البرز، کرج، ایران